POHS: Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrome
Kenmerken en symptomen
POHS word gekenmerkt door de volgende drie karakteristieken:
Verspreid over het oppervlakte van het vaatvlies zijn deuken (of indrukken) en littekens te zien welke te herkennen zijn aan geel witte uitstuipende beschadigingen.
Een vlek of parafoveal subretinal neovascular (nieuwe bloedvaten) vlies welke eruit ziet als een grijsachtige groene vlek onder het netvlies in de pupil- en gele vlek gebieden met of zonder subretinal bloed, zweten of discus vormig litteken.
Achteruitgang in bouw en werking van organen en weefsel ten gevolge van ziekteprocessen of vorming van littekenweefsel grenzend aan de optische schijf, wat lijkt op een wit-bruine beschadiging; de wijze waarop het er uit ziet hangt af van de vergroting van de hoeveelheid netvliespigment door toename van cellen als gevolg van een ontwikkelingsstoornis.
POHS aan beide ogen, komt voor in 60% van de gevallen. Patiënten zijn gewoonlijk tussen de 20 en 50 jaar oud. Het oog blijft opmerkelijk rustig met praktisch geen water(achtige) of glas(achtige) cellen en minimale flikkering (of gloed). Feitelijk, de meeste patienten zijn nonsymptomisch totdat een vaatvlies of subretinal neovascular membraan zich ontwikkelt rond de fovea. Optisch schijf edema wordt sporadisch gevonden als een actieve ziekte.
Studie naar werking van weefsels onder ziekte-omstandigheden
POHS is een dimorphic schimmel ziekte voorkomende in natte vallei klimaten. De benaming ‘verondersteld’ OHS wordt gebruikt omdat onderzoekers niet in staat zijn geweest het Histoplasma Capsulatum organisme in oogweefsel te isoleren.
POHS heeft waarschijnlijk zijn oorsprong in de bloed pathogen H Capsulatum. Dit organisme heeft een verwantschap met vaatvlies weefsel en zaait zich uit conform aan een systematische infectie. De primaire route van infectie is door de longen, volgend op een ontmoeting met besmette schimmel, welke aangetroffen wordt in aarde of in gist van dieren. Gedurende de initiale infectie, kan de patient klagen over koorts, rillingen en een onbehagelijk gevoel.
H Capsulatum of de bij-producten hiervan, produceren een lymphocytic infiltration binnen in het vaatvlies. Deze resulteert in het ontstaan van chronisch ontstoken massa welke Bruchs’ membraan en het netvlies pigment dekweefsel stoort en zich nestelt in de buitenste lagen van het netvlies. In de meeste gevallen, zijn de hieruit voortvtoeiende oppervlakkige choroidopathies mild, en produceren licht zichtbare klinische signalen welke zich binnen een aantal weken herstellen zonder complicaties.
Vlekkerige beschadigingen hebben echter serieuze gevolgen voor het oog en bestaan uit verschillende stadia. De wijze van openbaring kan zich 30 jaar langzamer presenteren dan de systematische infectie zelf. Stress of immuniteit bevordert de risico van besmetting en POHS reactiviteit.
1e stadium POHS is gekenmerkt door actieve coroiditis nabij het hoornvlies, zichtbaar als een geel licht met wazige witte randen.
2e stadium POHS is gekenmerkt door SRNVM groei door innestellen in Bruchs membraan, het loslaten van zintuigelijk netvlies en RPE verhooge bloeddruk. De RPE tracht de SRNVM te omsingelen en in te sluiten. Deze fase kan voortijds stoppen en herstellen, een klein spoor scotoma achterlatend.
3e en 4e stadium wordt gekenmerkt door voortgezette SRNVM, met sub-RPE beschadigingen en uitzweten.
5e stadium wordt gezien als het laatste stadium en is gekenmerkt door macutopathy van meer dan twee jaar en diskvormige littekens.
Behandeling
De sleutel tot succesvolle behandeling van POHS and SRNVM is er in een vroeg stadium al bij zijn. Laboratorium tests hebben geen toegevoegde waarde bij het vaststellen van de diagnose van POHS. Diagnose kan het beste gesteld worden aan de hand van historische en klinische observaties. Het instrueren van de patiënt alsmede het gebruik van het Amsler matrix en thuis monitoren van visuele scherpte dragen bij tot het ontdekken van reactieve of ziekte aan het hoornvlies.
Vroege asymptomische actieve netvtiesbeschadigingen kunnen soms behandeld worden met rnedicijnen (oral) of injecties met steroïden om ontsteking en het risico van macular ziekte te verminderen. Dit is een twistpunt gezien het gebrek van deugdelijk bewijs dat steroiden of anti-schimmel behandelingen kunnen helpen.
Vele studies bewijzen het voordeel van fotocoagulation in gevallen met macular verwikkelingen. Indien aan een SRNVM gedacht wordt doe dan een fluoricentie angiography. Als de angiography een SRNVM aantoont, verwijs de patiënt naar (anti-thermische)laserbehandeling. Follow-up zorg is onmisbaar omdat er een verhoogt risico bestaat op terugkeer na behandeling van SRNVM.
Klinische punten
De verschillende diagnoses van POHS omvat ontsteking en niet-ontsteking chortoretinal ziektes. Neem in overweging diagnoses zoals angioid streaks toxoplasmosis toxocariasis, telkens terugkerende multifocal choroditis. birdshot choroiditis gestippelde inner choroidopathy. acute posterior multifocat placoid pigment epithetiopathy serpeginous choroidopatby and difuus unilateral subacute neuroretintis – Indien één oog een discvormige litteken heeft bestaat er een 30% kans dat het andere oog een SRNVM zal ontwikkelen – Patienten met POHS zijn in de regel in contact geweest met duiven of kippen. Het is een algemene aanname dat de uitwerpselen van vogels debet is aan het verspreiden van deze ziekte.